家住桐庐的患者俞女士(化名)今年52岁,半年前,突然发现自己的脸变得圆嘟嘟的,脸颊带着天然的腮红,体重略有增加,整个人看起来面色红润。亲戚朋友观察到了变化,还以为是俞女士用了什么保养方法。
然而,这个变化并没有停留在最美的那一刻。接下来的半年,俞女士肚子越来越大,细嫩的背部长出了黑密的汗毛,反倒越来越“丑”了,血糖血压竟然也无法依靠药物控制了,俞女士赶紧来到杭州市第一人民医院内分泌科就诊。了解到俞女士既往有十余年的糖尿病、高血压病史,常年依靠服药控制,并且在查体发现患者有满月脸、多血质外貌、水牛背、悬垂腹等表现,多个临床表现都符合库欣综合征的特点,入院后内分泌科医生进一步完善相关生化检查后提示为促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征。俞女士辗转反侧,越看自己越丑,这是得了啥怪病?内分泌科副主任医师黄佼告诉俞女士,原来她多年来得糖尿病还有其他病因,是因为垂体肿瘤引起的特殊类型糖尿病,往往因为特殊的外貌,才被发现端倪。库欣综合征(Cushing syndrome,CS)又称为皮质醇增多症,是由各种病因导致的高皮质醇血症作用于靶器官,引起的以向心性肥胖、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的一种综合征。据国外文献报道,CS 的年发病率为 2~3/106,其患病率约 40/106。导致CS的病因多种多样,最常见的为垂体瘤,其他还包括医源性皮质醇症,肾上腺皮质肿瘤或增生,异位ACTH综合征等。
黄佼介绍,双侧岩下窦采血是目前国际上公认的鉴别ACTH分泌过多的库欣综合征的金标准,2015年中国库欣病诊治专家共识也指出:ACTH依赖性库欣综合征如临床、生化、影像学检查结果不一致或难以鉴别病因时,建议行双侧岩下窦采血以鉴别ACTH来源。
双侧岩下窦静脉采血技术的成功开展标志着市一医院内分泌诊疗水平的进一步提高。目前,市一医院已经形成了完善的内分泌疾病检测及诊治系统,并与放射介入、神经外科、泌尿外科及整形外科等多个科室建立多学科协作组,旨在为内分泌与代谢病患者提供高质量的医疗服务。
满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫都是库欣综合征的特征性临床表现。其他临床表现包括皮肤变薄,宽大紫纹,女性月经紊乱或闭经,毛发增加,痤疮,肌肉无力,四肢变细等,少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。库欣综合征病情复杂,能够直接影响机体糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质的代谢平衡,还会影响全身多个脏器功能,引起肌无力、骨质疏松、发育迟缓、高血压、高血糖、低血钾、感染、心力衰竭、脑血管意外、失眠抑郁等并发症,严重者可能危及生命。最后,需要告诉大家的是,如果你变胖了,变得脸圆圆,红扑扑,肚子圆圆,有紫纹,脖子粗粗,背变厚,就要来内分泌科就诊,进行一系列的生化和影像学检查,协助诊断有无库欣综合征,并进行规范治疗。
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